尿道下裂是前尿道發(fā)育不全而致尿道開口于陰莖腹側(cè)正常尿道口的后部，是男性泌尿生殖系常見的先天畸形。其發(fā)病率為 3 譯，有家族遺傳傾向。正常情況下，當胚胎第 7 周后尿道皺襞自尿道近端逐漸向龜頭端融合成一管形即尿道，這一過程有賴于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取決于胚胎尿道溝及皺壁對睪酮的反應。當尿道皺襞形成管形發(fā)生障礙時即導致尿道下裂。另外，尿道開口處的間質(zhì)組織不發(fā)育，形成一扇形的纖維索，圍繞尿道外口并延伸和嵌入龜頭。
1、常見癥狀
（1）解剖特征 無包皮系帶、包皮集中在龜頭背側(cè)呈「頭巾狀」、龜頭扁平如鏟狀、尿道外口位置異常；
（2）排尿異常 主要表現(xiàn)為尿線細，無射程，排尿時打濕衣褲，常下蹲排尿；
（3）陰莖勃起時明顯向腹側(cè)下彎。
2、檢查診斷
診斷尿道下裂并不困難，孩子出生后家長就應該仔細觀察外生殖器的形狀、尿道外口位置等，對于有排尿異常的孩子更要注意觀察。
尿道下裂的臨床分型是根據(jù)尿道外口的位置來區(qū)分的。
（1）陰莖頭型或冠狀溝型 尿道開口在冠狀溝腹側(cè)中央。此型除尿道開口較窄外，一般不影響排尿和性交功能，可不手術(shù)治療；
（2）陰莖型 尿道外口開自于陰莖腹側(cè)，需手術(shù)矯正；
（3）陰莖陰囊型 尿道開口于陰囊陰莖交界處，陰莖嚴重彎曲，且陰囊發(fā)育差，可有不同程度對裂，其內(nèi)有時無睪丸；
（4）會陰型 尿道外口位于會陰，外生殖器發(fā)育極差，陰莖短小而嚴重下曲，陰囊對裂，形如女性外陰，有時誤作女孩撫養(yǎng)。
陰莖陰囊型和會陰型需要與假兩性畸形疾病相鑒別，鑒別的方法是檢查染色體。
3、治療方法
除冠狀溝型尿道下裂可不做手術(shù)外，其余各型必須行手術(shù)矯正。
（1）手術(shù)目的 糾正下曲畸形，需切除陰莖腹側(cè)纖維素，完全伸直陰莖；尿道成形并使其開口位置盡可能接近正常；陰莖外形接近正常，能站立排尿，成年后能進行正常性生活。
（2）手術(shù)方法 據(jù)統(tǒng)計手術(shù)方法在 300 種以上，但至今尚無一種經(jīng)典術(shù)式。最常見并發(fā)癥是尿瘺和尿道狹窄，一般發(fā)生率為 5%~30%。應根據(jù)手術(shù)者的技術(shù)，患者的年齡和陰莖發(fā)育情況區(qū)別對待。一般說來，在幼年即完成治療，可消除患者的心理影響，但年齡越小越不合作，加之陰莖小，操作困難，故手術(shù)失敗的幾率增加。因此有人主張分期手術(shù)，在幼時先切除纖維索，糾正陰莖下曲畸形、待陰莖發(fā)育后再行 II 期尿道成形術(shù)。
4、預防保健
（1）本病為常染色體顯性遺傳性疾病，妊娠期間應用雌孕激素可增加發(fā)病率，應盡可能避免。
（2）尿道畸形部位的特殊性，容易使病人產(chǎn)生羞澀心理，并且擔心此病會影響生育功能。應消除羞澀心理，盡早手術(shù)治療，促進陰莖正常發(fā)育和正常排尿。
（3）術(shù)后應定期隨訪，了解陰莖發(fā)育情況及尿道外口有無狹窄等，必要時可定期擴張尿道外口。
